重症肌无力全身型的治疗需综合药物、手术及支持疗法,以缓解症状、改善生活质量。核心目标是抑制异常免疫反应、增强神经肌肉传递功能,同时预防并发症。个体化方案需根据病情严重程度、年龄及合并症调整,通常以胆碱酯酶抑制剂为基础,联合免疫调节治疗。
乙酰胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明是首选对症药物,可暂时改善肌无力症状,但长期需结合免疫治疗。糖皮质激素如泼尼松适用于中重度患者,能有效抑制自身抗体产生,需注意逐渐减量以避免反跳。免疫抑制剂如硫唑嘌呤、他克莫司等用于激素无效或依赖者,需定期监测肝肾功能。对于胸腺异常如胸腺瘤或增生,胸腺切除术可使部分患者获得长期缓解,尤其适合年轻发病者。血浆置换或静脉注射免疫球蛋白适用于重症急性发作,快速清除致病抗体。康复训练和呼吸支持对吞咽困难或呼吸肌受累者至关重要。
治疗期间需警惕肌无力危象,表现为突发呼吸衰竭,需立即就医。避免使用加重病情的药物,如氨基糖苷类抗生素、β受体阻滞剂等。感染、疲劳和应激可能诱发症状恶化,需加强预防。定期随访评估疗效,调整药物剂量。妊娠期患者需多学科协作,部分免疫抑制剂有致畸风险。长期使用激素者应补充钙剂和维生素D,预防骨质疏松。饮食建议高蛋白、易消化,少量多餐以减少吞咽负担。
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