李峰 副主任医师 山东大学齐鲁医院 三级甲等 普外科

究竟什么是法洛士四联症

2025.01.07 17:53

法洛氏四联症是一种先天性心脏病,主要特征包括室间隔缺损、右心室流出道狭窄、主动脉骑跨以及右心室肥厚。这种病症通常在出生时就可以被诊断出来,影响心脏的正常结构和功能,导致血液循环异常,进而影响身体的氧气供应。

法洛氏四联症的具体机制涉及心脏的多个结构异常。首先,室间隔缺损是指心脏的左右心室之间存在一个孔,导致氧合血和未氧合血混合,降低了血液的氧气含量。其次,右心室流出道狭窄使得右心室向肺部泵血的能力受到限制,造成肺部血流不足。主动脉骑跨则是指主动脉的位置异常,部分位于右心室上方,进一步加剧了血液的混合和流动问题。右心室肥厚是由于右心室长期承受过大的压力而导致的心肌增厚,进一步影响心脏的功能。这些异常的结合使得法洛氏四联症患者在活动时容易出现紫绀、呼吸急促和疲劳等症状,严重时甚至可能危及生命。

对于法洛氏四联症患者的管理和治疗,需要特别注意几个方面。首先,早期诊断和干预至关重要,通常在出生后不久就应进行心脏超声检查,以确认病情。其次,患者在日常生活中应避免剧烈运动,以减少心脏负担,防止出现心脏事件。同时,定期的心脏检查和随访也非常重要,以监测病情的变化和并发症的发生。对于需要手术治疗的患者,手术时机的选择也需谨慎,通常在婴幼儿期进行修复手术,以改善心脏功能和生活质量。患者及其家庭应了解法洛氏四联症的相关知识,积极配合医生的治疗方案,保持良好的生活习惯,以提高生活质量和预后。法洛氏四联症是一种复杂的心脏病,需要多学科团队的协作和患者家庭的积极参与,才能有效管理和改善患者的健康状况。