长QT综合征是什么病

2025.07.21 09:03

长QT综合征是一种心脏电活动异常的遗传性疾病，主要表现为心电图QT间期延长，易引发恶性室性心律失常，严重时可导致晕厥或猝死。该病与心脏离子通道功能异常有关，影响心肌细胞复极过程，分为先天性和获得性两种类型，先天性多由基因突变引起，获得性常与药物、电解质紊乱等因素相关。

心脏正常电活动依赖离子通道的有序开闭，长QT综合征患者因钾、钠或钙离子通道功能缺陷，导致心肌复极延迟。这种延迟在心电图上表现为QT间期延长，可能诱发尖端扭转型室速，进而发展为心室颤动。先天性患者常在运动、情绪激动时发作，部分类型伴有先天性耳聋。获得性患者多因服用抗心律失常药、抗精神病药或低钾血症触发。诊断需结合心电图、家族史及基因检测，部分患者静息心电图可能正常，需通过运动试验或动态心电图捕捉异常。

长QT综合征患者需避免剧烈运动和情绪波动，禁用延长QT间期的药物。确诊后应根据风险分级选择治疗，β受体阻滞剂是先天性患者的首选药物，高危者需植入心脏复律除颤器。家族成员应进行筛查，携带致病基因但未发病者需定期随访。获得性患者需纠正诱因，如停用相关药物或补充电解质。日常生活中需注意避免突然的声音刺激如闹钟，游泳时需有人监护。妊娠期患者需密切监测，部分抗心律失常药物可能影响胎儿，需在医生指导下调整治疗方案。

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