郭兮恒 主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 呼吸内科

肺间质纤维化会遗传吗

2024.11.12 10:44

肺间质纤维化部分类型会遗传。

肺间质纤维化是一大类疾病的统称,其中特发性肺纤维化是最常见的类型,这种类型通常不具有遗传性。有一些特殊类型的肺间质纤维化是与遗传因素密切相关的。例如,家族性特发性肺纤维化,这是一种遗传性的肺间质疾病。在家族性特发性肺纤维化患者的家族中,往往可以发现多个成员患有类似的疾病。其发病机制与基因突变有关,这些基因的异常会影响肺组织细胞的正常功能,使得肺部的间质结构逐渐被破坏并纤维化。从细胞层面来看,正常的肺泡上皮细胞、成纤维细胞等在遗传因素的影响下,其增殖、分化、凋亡等过程出现紊乱。肺泡上皮细胞受损后,会释放多种细胞因子,这些细胞因子会刺激成纤维细胞过度增殖并分泌大量的细胞外基质,导致肺间质逐渐增厚、纤维化。而且,遗传因素导致的肺间质纤维化在临床上往往发病年龄相对较早,病情进展可能更为迅速,预后也相对较差,在诊断和治疗过程中需要充分考虑遗传因素的影响。