杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 心血管内科

法洛四联症是什么

2025.01.07 17:53

法洛四联症是一种先天性心脏病,主要特征包括室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨以及右心室肥厚。这种疾病通常在出生时就存在,影响心脏的正常结构和功能,导致血液循环中的氧气供应不足,从而引发一系列的临床症状。

法洛四联症的发病机制主要与胚胎发育过程中心脏的形成有关。在胎儿发育的早期阶段,心脏的结构未能正常分隔,导致了上述四种主要缺陷的形成。由于肺动脉狭窄,右心室需要更大的力量来将血液泵送到肺部,久而久之,右心室的肌肉会变得肥厚。室间隔缺损使得氧气含量较低的血液与氧气含量较高的血液混合,导致全身供氧不足。患者常常表现出青紫症状,尤其在剧烈活动或哭闹时更为明显。随着年龄的增长,患者可能会出现心力衰竭、心律失常等并发症,严重影响生活质量。

在管理法洛四联症时,家长和患者需要特别注意定期进行心脏检查,以监测病情的变化和并发症的发生。早期诊断和干预是改善预后和生活质量的关键。手术治疗通常是必要的,目的是修复心脏的结构缺陷,改善血流动力学。术后,患者仍需定期随访,以评估心脏功能和监测可能的并发症。患者在日常生活中应避免剧烈运动,保持良好的生活习惯,合理饮食,增强体质。心理支持也是非常重要的,尤其是在儿童患者中,帮助他们理解自己的病情,增强自信心,促进心理健康。法洛四联症的管理需要多学科的合作,包括心脏病专家、外科医生、营养师和心理医生等,共同为患者提供全面的治疗和支持。