成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。
成人Still病的发热通常为高热,体温可超过39℃,且发热呈弛张热型,一天内体温波动幅度较大。皮疹多为淡红色斑丘疹,可融合成片,一般分布于颈部、躯干和四肢近端,皮疹往往随发热出现,热退疹消。关节症状方面,可累及多个关节,如膝关节、腕关节、踝关节等,疼痛程度不一,部分患者可出现关节肿胀。咽痛症状较为明显,在发热时咽痛可能加重。在实验室检查中,除了白细胞总数及粒细胞增高外,还可能出现血沉增快、C反应蛋白升高等炎症指标异常。另外,部分患者还可能出现肝功能异常,如谷丙转氨酶、谷草转氨酶升高等。
这种疾病的诊断比较困难,因为其临床表现缺乏特异性,需要排除感染性疾病如败血症、结核等、恶性肿瘤如白血病等以及其他自身免疫性疾病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等才能作出诊断。在治疗上,主要使用非甾体抗炎药来控制症状,对于病情较重者,可能需要使用糖皮质激素,在激素减量过程中,还可能需要加用免疫抑制剂以防止病情复发。由于成人Still病可能会反复发作,所以患者需要长期随访,密切关注病情变化,以便及时调整治疗方案。
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