黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科

基底核钙化症概述

2024.08.21 15:51

基底核钙化症是指以双侧基底核主要是豆状核出现对称性钙质沉着为主要表现的一组疾病。

基底核钙化症在临床上并非罕见。基底核主要包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁体等结构,其在运动调节、认知等功能中发挥着重要作用。当发生基底核钙化时,会对这些功能产生影响。

引起基底核钙化的原因尚不完全清楚,部分病例可能与遗传因素有关,如Fahr病等,为常染色体显性或隐性遗传。还有一些其他因素可能参与其中,如感染、代谢紊乱、中毒等。基底核钙化症的临床表现多样,主要取决于钙化的范围和严重程度。患者可能出现运动障碍,如帕金森样症状,包括震颤、肌强直、运动迟缓等;也可能有舞蹈样动作、手足徐动等不自主运动表现。还可能出现认知功能下降、精神症状如抑郁、焦虑、幻觉等,以及癫痫发作等。诊断主要依靠头颅影像学检查,如头颅CT或磁共振成像MRI,可清晰显示基底核的钙化灶。对于基底核钙化症的治疗,主要是针对症状进行对症处理。如果有运动障碍,可给予相应的抗震颤麻痹药物等;有精神症状者可给予抗精神病药物等;癫痫发作时给予抗癫痫药物治疗。同时,需要积极寻找可能的病因,并进行相应的治疗和干预。基底核钙化症是一种具有多种临床表现的疾病,需要综合评估和个体化治疗,以改善患者的生活质量和预后。