肾胚胎瘤的生存率与诊断时的分期密切相关,早期发现并规范治疗的患者5年生存率可达85%-90%,而晚期或转移性病例的生存率可能降至50%以下。
肾胚胎瘤又称威尔姆斯瘤Wilms瘤,是儿童最常见的肾脏恶性肿瘤,约占儿童肾肿瘤的90%。生存率差异主要取决于肿瘤分期、组织学类型和治疗方案。I-II期患者通过手术联合化疗,治愈率较高;III-IV期需结合放疗等综合治疗,但复发风险增加。近年来,随着手术技术精进和化疗方案优化如NWTS和SIOP协议,总体生存率已显著提升。有利型组织学如FH型比间变型UH型预后更好,后者需强化治疗。
治疗过程中需注意多学科协作,由儿科肿瘤、外科和放射科专家共同制定方案。定期随访监测复发迹象,尤其治疗后前两年为复发高峰期。治疗副作用如心脏毒性、继发癌症等需长期管理。基因检测有助于识别遗传综合征如WAGR或Beckwith-Wiedemann综合征,此类患者需更早筛查。家庭支持与心理干预对患儿康复至关重要,营养支持和疫苗接种计划需个体化调整。
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