刘雯敏 副主任医师 山东省立医院 三级甲等 皮肤性病科

大疱性类天疱疮是什么病

2024.12.02 15:59

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性大疱性皮肤病。

大疱性类天疱疮的发病机制主要是机体产生针对皮肤基底膜带成分的自身抗体,这些抗体与相应抗原结合后,激活补体等炎症介质,导致表皮下水疱形成。临床上,患者的皮肤会出现紧张性水疱、大疱,疱壁厚,不易破裂,疱液澄清。水疱多发生在四肢屈侧、腹部、腹股沟、腋窝等部位,也可累及口腔黏膜,但相对较少见。患者常伴有不同程度的瘙痒,瘙痒程度可轻可重。这种疾病的病程往往呈慢性经过,病情可时轻时重,如果不及时治疗,水疱不断新发,破溃后可出现糜烂面,容易继发感染,严重影响患者的生活质量,甚至可能危及生命。

从流行病学来看,大疱性类天疱疮的发病率随着年龄的增长而增加,在老年人群体中较为常见。在诊断方面,除了依据典型的临床表现外,还需要进行组织病理学检查,可见表皮下水疱,疱内有嗜酸性粒细胞等炎症细胞浸润;同时还需要进行免疫荧光检查,直接免疫荧光显示基底膜带IgG或C3呈线状沉积,间接免疫荧光可检测到血清中的自身抗体。在治疗上,主要使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。糖皮质激素可以有效控制炎症反应,减少水疱的发生,但长期使用可能会带来较多的不良反应,如感染风险增加、骨质疏松等。免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等可与糖皮质激素联合使用,以减少糖皮质激素的用量,降低不良反应的发生风险。同时,对于患者的皮肤护理也非常重要,要保持皮肤清洁,避免水疱破裂后的继发感染等情况。