先天性输尿管多处狭窄

2025.07.22 14:33

先天性输尿管多处狭窄是一种泌尿系统发育异常疾病，表现为输尿管局部或节段性管腔狭窄，导致尿液引流受阻，可能引发肾积水、肾功能损害等并发症。该病多为胚胎期输尿管发育不良所致，具体病因与遗传因素、环境干扰或母体妊娠期异常相关，临床需通过影像学检查明确诊断。

输尿管狭窄的病理机制涉及输尿管壁平滑肌层排列紊乱或纤维组织增生，狭窄段通常位于肾盂输尿管连接部、输尿管中段或膀胱入口处。患者可能出现腰腹部疼痛、反复尿路感染、血尿等症状，婴幼儿则以不明原因发热、生长发育迟缓为首发表现。超声、CT尿路造影或逆行肾盂造影可精准定位狭窄部位与程度。治疗需根据狭窄长度及肾功能选择手术方案，如球囊扩张、输尿管再植术或机器人辅助腹腔镜修复，重度肾积水合并肾功能丧失时需考虑肾切除术。

患者术后需定期复查尿常规、肾功能及超声，监测有无再狭窄或吻合口瘘。避免剧烈运动以防输尿管支架管移位，饮水量每日建议2000ml以上以减少感染风险。妊娠期女性患者应加强产前泌尿系统评估，警惕狭窄加重。长期随访中若出现腰痛加剧、尿量骤减需立即就医。饮食需限制高草酸食物预防结石形成，抗生素使用需严格遵医嘱避免耐药性。儿童患者术后生长发育期需动态评估肾脏代偿情况，必要时进行营养干预支持。

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