格林-巴利综合征Guillain-Barrésyndrome,GBS,也叫吉兰-巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经。
格林-巴利综合征的发病机制目前认为是与感染等因素诱发的自身免疫反应有关。患者在发病前往往有前驱感染史,比如空肠弯曲菌感染等。这种疾病的临床表现多样,通常急性或亚急性起病。患者首先会出现肢体对称性迟缓性肌无力,从下肢开始逐渐向上发展,可在数日至2周内达到高峰,严重情况下可能会累及呼吸肌,导致呼吸肌麻痹,这是非常危险的情况,需要及时的呼吸支持治疗。同时,患者还可能伴有感觉障碍,比如肢体的麻木、刺痛感等,但相对肌无力而言感觉障碍通常较轻。另外,脑神经也常常受累,可出现面瘫,表现为眼睑闭合不全、口角歪斜等,还可能有吞咽困难、构音障碍等表现。
在诊断方面,需要结合患者的病史、临床表现、脑脊液检查典型的脑脊液改变为蛋白-细胞分离现象,即蛋白含量增高而细胞数正常以及神经电生理检查等综合判断。在治疗上,主要包括免疫治疗,如血浆置换、静脉注射免疫球蛋白等,这些治疗方法可以调节患者的免疫功能,减轻免疫反应对神经的损害。同时,对于有呼吸肌麻痹等严重并发症的患者,要给予相应的对症支持治疗,像呼吸支持、营养支持等,以帮助患者度过急性期,促进神经功能的恢复。大部分患者经过积极治疗后预后较好,但也有少数患者可能会遗留一定程度的神经功能缺损。
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