黄世昌 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 神经内科

多系统萎缩的临床表现是什么

2025.08.11 14:17

多系统萎缩的临床表现包括自主神经功能障碍、帕金森综合征、小脑性共济失调、锥体束征以及睡眠障碍。具体分析如下:

1.自主神经功能障碍:多系统萎缩患者常出现明显的自主神经功能异常,表现为体位性低血压、排尿障碍、便秘、性功能障碍等。体位性低血压最为常见,表现为站立时头晕目眩甚至晕厥。排尿障碍包括尿频、尿急、尿失禁或排尿困难。这些症状源于自主神经系统受损,导致血压调节和脏器功能异常。病情进展后症状逐渐加重,严重影响日常生活。

2.帕金森综合征:患者表现为运动迟缓、肌强直和姿势不稳,但震颤相对少见。症状多从一侧肢体开始,逐渐波及对侧。与典型帕金森病不同,多系统萎缩的帕金森综合征对左旋多巴治疗反应较差。肌强直以轴性为主,常伴有明显的姿势异常和平衡障碍。随着病情发展,运动功能明显受限,最终导致卧床不起。

3.小脑性共济失调:患者出现步态不稳、动作笨拙、言语含糊和眼球震颤等小脑损害表现。步态异常表现为行走时步基增宽、左右摇晃,转弯时尤为明显。精细动作如系扣子、写字等变得困难。构音障碍表现为言语缓慢、音节分离、音量忽大忽小。这些症状反映小脑及其传导通路受损,严重影响运动协调性。

4.锥体束征:部分患者出现腱反射亢进、病理征阳性等上运动神经元损害体征。表现为肌张力增高、肢体僵硬,但通常不伴明显肌力减退。这些体征提示皮质脊髓束受累,可能与其他神经系统表现同时存在。锥体束征的出现通常预示病情进展较快,预后较差。

5.睡眠障碍:常见表现为快速眼动睡眠期行为障碍,患者夜间出现梦境演绎行为,如喊叫、挥拳等。部分患者伴有睡眠呼吸暂停、昼夜节律紊乱等问题。睡眠障碍可能早于其他症状出现,对生活质量影响显著。症状与脑干神经核团受损有关,需特别注意防护夜间意外伤害。

多系统萎缩的诊断需结合临床表现和影像学特征,早期症状易与其他神经系统疾病混淆。病情呈进行性发展,目前尚无特效治疗方法,以对症支持为主。定期评估各系统功能状态很重要,针对不同阶段的主要症状采取相应干预措施。护理方面需特别注意预防跌倒、呛咳等并发症,改善患者生活质量。