重症肌无力危象的治疗关键在于迅速改善呼吸肌无力,维持通气功能,同时调节免疫异常。主要措施包括血浆置换、静脉注射免疫球蛋白、机械通气支持以及调整胆碱酯酶抑制剂用量,需根据患者具体情况制定个体化方案。
重症肌无力危象发生时,首要任务是保障气道通畅。对于呼吸衰竭患者,立即气管插管并启动机械通气可挽救生命。血浆置换能快速清除血液中的乙酰胆碱受体抗体,通常5-7天内进行3-5次置换,每次置换1.5-2倍血浆量。静脉注射免疫球蛋白通过调节免疫系统发挥作用,常用剂量为0.4g/kg连续5天。同时需调整溴吡斯的明等药物剂量,避免用药过量导致胆碱能危象。糖皮质激素需谨慎使用,初始阶段可能短暂加重肌无力症状,建议从低剂量开始逐渐递增。合并感染时需积极抗感染治疗,因感染常为危象诱因。
治疗过程中需密切监测血气分析、肺功能和电解质平衡。血浆置换可能导致低血压、心律失常或过敏反应,操作时需预防枸橼酸盐中毒。免疫球蛋白输注需控制速度,警惕血栓栓塞风险。长期使用免疫抑制剂者应注意骨髓抑制和肝肾功能监测。康复期逐步恢复胆碱酯酶抑制剂治疗,并加强呼吸肌功能锻炼。预防措施包括避免感染、应激和禁用肌松剂等加重病情的药物。定期随访抗体水平和胸腺影像学检查对评估预后具有重要意义。
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