先天性肝功能不足怎么办

2025.09.23 10:48

先天性肝功能不足需要根据具体病因和病情严重程度采取综合治疗措施。早期诊断和干预对改善预后至关重要，治疗主要包括药物支持、饮食调整和必要时的手术干预。部分病例可能需考虑肝移植，但需严格评估适应症和手术风险。

先天性肝功能不足的病因多样，包括胆道闭锁、遗传代谢性疾病等。药物治疗主要针对症状缓解和并发症预防，如使用利胆药改善胆汁淤积，补充脂溶性维生素预防缺乏症。营养管理需保证足够热量摄入，采用中链甘油三酯替代部分脂肪，限制蛋白质摄入量以减轻代谢负担。对于胆道闭锁等结构性病变，Kasai手术需在出生后60天内实施。肝移植适用于终末期肝病，术后需长期免疫抑制治疗。基因治疗在部分遗传性肝病中展现潜力，但仍处于研究阶段。

定期监测肝功能指标和生长发育情况至关重要。避免使用肝毒性药物，接种疫苗需咨询专科医师。出现黄疸加重、腹水或意识改变需立即就医。母乳喂养需个体化评估，部分代谢性疾病需特殊配方奶。家庭需接受遗传咨询，了解再发风险。保持环境清洁，预防感染，因肝功能不足者易发生严重感染。心理支持对患儿及家庭同样重要，可寻求专业心理咨询。任何治疗调整均需在专业医师指导下进行。

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