张继舜 副主任医师 首都医科大学附属北京朝阳医院 三级甲等 消化内科

先天性肠道疾病有哪些

2025.02.02 14:58

先天性肠道疾病包括先天性巨结肠、先天性肠闭锁、先天性肠旋转不良、先天性直肠肛管畸形、先天性短肠综合征。具体分析如下:

1.先天性巨结肠:先天性巨结肠是由于肠壁神经节细胞缺如或发育不良导致的肠道持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,使该段肠管肥厚、扩张。主要表现为顽固性便秘、腹胀,严重时会出现呕吐。通过钡剂灌肠检查、直肠肛管测压等可辅助诊断。

2.先天性肠闭锁:这是一种肠道连续性中断的先天性疾病。可发生于肠道的任何部位,以回肠最多见。患儿出生后会出现呕吐、腹胀、无正常胎粪排出等症状。腹部X线平片、超声等检查有助于诊断。

3.先天性肠旋转不良:胚胎期肠管以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,可导致肠旋转不良。常表现为呕吐,尤其是在出生后不久出现间歇性呕吐,呕吐物含有胆汁。钡剂灌肠造影等检查可明确诊断。

4.先天性直肠肛管畸形:是胚胎期后肠发育障碍所致的消化道畸形。根据畸形的类型不同,临床表现多样,可出现无肛门开口、排便困难、低位肠梗阻等症状。通过体格检查、影像学检查等可诊断。

5.先天性短肠综合征:多因小肠被广泛切除后,肠道吸收面积不足而引起的一系列症状。患儿可出现腹泻、脱水、营养不良等症状。详细的病史询问、肠道造影等有助于诊断。

在日常生活中,对于先天性肠道疾病患者,应密切关注其消化功能状况,如排便情况、有无腹胀腹痛等。饮食方面要遵循少食多餐、营养均衡的原则,根据患者的耐受情况调整食物的种类和量。同时,要按照医生的建议定期进行复查,以便及时发现可能出现的并发症并进行处理。