彭洋 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 皮肤性病科

什么叫鱼鳞病

2025.03.18 09:24

鱼鳞病是一种遗传性皮肤角化异常疾病,主要表现为皮肤干燥、粗糙,并伴有鱼鳞状脱屑。这种疾病是由于基因突变导致皮肤角质层代谢异常,使得角质细胞过度增生和脱落,形成类似鱼鳞的鳞屑。鱼鳞病通常在出生后不久或幼年时期发病,症状轻重不一,严重者可能影响生活质量。

鱼鳞病的发病机制与基因突变密切相关,常见的类型包括寻常型鱼鳞病、X连锁鱼鳞病和先天性鱼鳞病等。寻常型鱼鳞病是最常见的类型,通常表现为四肢伸侧和躯干出现细小的鳞屑,冬季症状加重,夏季有所缓解。X连锁鱼鳞病主要影响男性,鳞屑较大且呈褐色,常伴有角膜混浊等眼部症状。先天性鱼鳞病较为罕见,症状严重,患儿出生时皮肤可能被一层厚厚的角质膜覆盖,称为火棉胶婴儿。鱼鳞病的诊断主要依靠临床表现和家族史,必要时可通过基因检测确诊。

鱼鳞病目前尚无根治方法,治疗主要以缓解症状和改善皮肤状况为主。日常护理中,保持皮肤湿润是关键,建议使用含有尿素、乳酸或甘油等成分的保湿剂,避免使用刺激性强的肥皂和清洁产品。洗澡时水温不宜过高,时间不宜过长,以免加重皮肤干燥。冬季可使用加湿器增加室内湿度,减少皮肤水分流失。对于症状较重的患者,可在医生指导下使用外用维A酸类药物或口服维A酸制剂,以促进角质层正常代谢。鱼鳞病患者应避免过度日晒,注意防晒,防止紫外线对皮肤的进一步损伤。定期随访皮肤科医生,根据病情调整治疗方案,有助于更好地控制疾病进展。