肾上腺性征异常症是什么

2025.10.11 17:41

肾上腺性征异常症是由于肾上腺皮质功能异常导致性激素分泌紊乱，进而引起性征发育异常的疾病。肾上腺作为重要的内分泌器官，负责分泌多种激素，包括性激素。当肾上腺皮质增生或肿瘤等病变发生时，雄激素或雌激素分泌过多，可能干扰正常的性征发育过程，表现为与生理性别不符的第二性征或生殖器发育异常。

肾上腺性征异常症的临床表现多样，具体取决于发病年龄和激素异常类型。先天性肾上腺皮质增生症是常见病因，多见于新生儿或儿童，典型表现为女性假两性畸形或男性性早熟。成年患者可能出现多毛症、月经紊乱或男性化特征。诊断需结合激素检测、影像学检查和基因分析。治疗关键在于纠正激素失衡，先天性患者需终身补充糖皮质激素，肿瘤患者则需手术切除。早期干预可显著改善预后，尤其对儿童生长发育至关重要。

肾上腺性征异常症的管理需多学科协作，内分泌科、儿科和妇科的联合诊疗尤为重要。患者需定期监测激素水平和生长发育指标，药物调整需严格遵循医嘱。对于先天性患者，遗传咨询有助于评估家族风险。心理支持不可忽视，特别是对性别认同和社交适应存在困扰的患者。治疗过程中需警惕激素替代疗法可能引发的骨质疏松或代谢异常等并发症。及时识别并处理肾上腺危象等急症是保障患者安全的关键措施。

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