黄东生 主任医师 首都医科大学附属北京同仁医院 三级甲等 儿科

小儿先天性肾病综合征是什么病

2024.08.29 16:46

小儿先天性肾病综合征是一种发生在婴幼儿期的罕见肾病,主要由于遗传因素导致。

这种疾病在出生后不久就会表现出明显的症状。患儿通常会有大量蛋白尿,导致水肿,从眼睑、面部开始,逐渐波及全身,呈现凹陷性水肿。同时,还可能伴有低蛋白血症、高脂血症等。由于大量蛋白质从尿液中丢失,患儿的生长发育会受到严重影响,可能出现营养不良、发育迟缓等情况。还可能并发感染等并发症,进一步威胁患儿健康。

小儿先天性肾病综合征的诊断需要综合多项检查,包括尿液检查、血液检查、影像学检查等。治疗方面,主要是通过对症治疗来缓解症状,如使用利尿剂减轻水肿,补充白蛋白纠正低蛋白血症等。同时,要积极预防和控制感染。对于一些病情严重且对常规治疗反应不佳的患儿,可能需要考虑肾脏替代治疗,如透析或肾移植。由于这是一种遗传性疾病,对于有家族史的家庭,在生育前进行遗传咨询和产前诊断非常重要,可以在一定程度上降低患病风险。对患儿的护理也至关重要,要注意合理喂养,保证营养摄入,同时密切观察病情变化,及时发现和处理并发症。小儿先天性肾病综合征是一种严重危害小儿健康的疾病,需要早期诊断、规范治疗和精心护理,以提高患儿的生活质量和生存率。