杨士伟 主任医师 首都医科大学附属北京安贞医院 三级甲等 心血管内科

法洛四联症是指哪些

2025.03.24 17:51

法洛四联症是一种先天性心脏畸形,主要包括室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻、右心室肥厚和肺动脉狭窄,具体分析如下:

1.室间隔缺损:室间隔缺损是法洛四联症的核心特征之一,表现为左右心室之间的间隔存在异常开口,导致血液在心室之间异常分流,影响心脏的正常泵血功能,严重时会导致缺氧和心力衰竭。

2.主动脉骑跨:主动脉骑跨是指主动脉跨过室间隔缺损的位置,部分位于左心室和右心室上方,这种异常解剖结构使得主动脉同时接受来自左右心室的血液,进一步加重心脏负担和血液循环紊乱。

3.右心室流出道梗阻:右心室流出道梗阻是法洛四联症的重要病理特征,表现为右心室向肺动脉输送血液的通道狭窄或阻塞,导致右心室压力升高,血液难以顺利进入肺动脉,进而影响肺循环和氧合功能。

4.右心室肥厚:由于右心室流出道梗阻和长期的高压负荷,右心室壁逐渐增厚,形成右心室肥厚,这种代偿性改变虽然短期内可以维持心脏功能,但长期会导致心肌耗氧量增加,最终可能引发心力衰竭。

5.肺动脉狭窄:肺动脉狭窄是法洛四联症的常见表现之一,表现为肺动脉管腔变窄,血液流动受阻,进一步加重右心室负担,同时减少肺部血液供应,导致全身缺氧和紫绀等症状。

法洛四联症是一种复杂的先天性心脏畸形,其病理改变涉及多个心脏结构和功能异常,早期诊断和及时治疗对于改善患者预后至关重要。通过手术矫正和综合管理,可以有效缓解症状,提高生活质量。