皮肤粘膜淋巴结综合征是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热性疾病,多见于5岁以下儿童。该病典型表现为持续高热、皮肤黏膜损害及颈部淋巴结肿大,严重者可累及冠状动脉,导致心血管并发症。
主要症状包括持续5天以上的高热,体温常达39℃以上,对抗生素治疗无效。发热初期可出现双眼球结膜充血,无脓性分泌物。唇部充血皲裂,舌乳头突起呈草莓舌。手足末端在急性期出现硬性水肿,恢复期出现特征性指趾端膜状脱皮。多形性皮疹多见于躯干和四肢,无疱疹或结痂。颈部淋巴结肿大常为单侧,直径超过1.5cm,触痛明显但无化脓。部分病例伴随关节痛、腹痛、腹泻等非特异性表现。约20%-25%的未经治疗患者可能并发冠状动脉扩张或动脉瘤,表现为心功能不全、心肌缺血甚至猝死。
诊断需结合临床表现及实验室检查,排除猩红热、麻疹等其他发热出疹性疾病。治疗关键在于早期静脉注射丙种球蛋白联合阿司匹林,可显著降低冠状动脉病变风险。病程中需密切监测心率、血压及心电图变化,定期心脏超声评估冠状动脉情况。恢复期患者需长期随访,避免剧烈运动以防冠状动脉破裂。饮食宜清淡,补充足够水分。疫苗接种需推迟至病情稳定后3-6个月进行。出现持续高热不退或精神萎靡等症状时需立即就医。
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