刘雯敏 副主任医师 山东省立医院 三级甲等 皮肤性病科

皮肤增厚硬化是什么病

2024.12.02 15:59

皮肤增厚硬化可能是硬皮病。

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。局限性硬皮病主要影响皮肤,通常在身体的某个局部区域出现皮肤变硬、增厚的表现,例如在头皮、前额、四肢等部位,病变初期皮肤可能会有红斑、水肿,之后逐渐转化为皮肤的硬化,严重时可影响关节活动。而系统性硬皮病除了皮肤受累外,还会累及内脏器官,如胃肠道、肺脏、心脏、肾脏等。在皮肤方面,早期可出现手指、手背等部位的肿胀,随后皮肤逐渐增厚、变硬,像被皮革包裹一样,面部皮肤受累时可导致面部表情减少,张口困难等。其发病机制可能与遗传、环境因素如接触某些化学物质、自身免疫功能异常等多种因素有关。

从病理生理角度来看,硬皮病患者的皮肤和内脏器官中存在着胶原纤维的过度增生和沉积。在正常情况下,人体的成纤维细胞会合成适量的胶原蛋白等细胞外基质成分,以维持组织的正常结构和功能。但在硬皮病患者体内,由于多种因素的刺激,成纤维细胞被异常激活,会大量合成胶原蛋白,同时降解胶原蛋白的能力下降,导致胶原蛋白在皮肤和其他组织中不断堆积。这种堆积会引起皮肤的增厚和硬化,并且随着病情发展,会逐渐影响到皮肤的附属器官,如毛囊、汗腺等,导致毛发稀疏、出汗减少等症状。在系统性硬皮病中,内脏器官中的这种病理改变会影响器官的正常功能,例如在肺部,会导致肺间质纤维化,使肺的通气和换气功能受损;在胃肠道,会引起胃肠道蠕动减慢,出现消化不良、吞咽困难等症状。硬皮病患者的血管也存在异常,血管内皮细胞受损,血管壁增厚,导致局部血液循环障碍,这也进一步加重了组织的缺血、缺氧,促使病情恶化。