杨永彬 副主任医师 上海市第一人民医院 三级甲等 妇科

哪些疾病低纤维蛋白原血症

2025.04.27 20:09

低纤维蛋白原血症可见于肝硬化、弥散性血管内凝血、严重肝病、遗传性纤维蛋白原缺乏症、急性白血病。具体分析如下:

1.肝硬化:肝硬化患者肝脏合成功能严重受损,导致纤维蛋白原生成减少。门静脉高压和脾功能亢进进一步加速纤维蛋白原消耗,加重低纤维蛋白原血症。

2.弥散性血管内凝血:弥散性血管内凝血过程中,凝血系统过度激活导致纤维蛋白原大量消耗。微血栓形成和继发性纤溶亢进进一步降低纤维蛋白原水平。

3.严重肝病:严重肝病如急性肝衰竭或慢性肝病晚期,肝脏合成纤维蛋白原能力显著下降。同时伴随的出血倾向和凝血功能障碍加重病情。

4.遗传性纤维蛋白原缺乏症:遗传性纤维蛋白原缺乏症属于罕见遗传病,由于基因突变导致纤维蛋白原合成不足或功能异常。患者自幼可能出现出血或血栓症状。

5.急性白血病:急性白血病患者骨髓异常增殖导致正常造血功能受抑制,影响纤维蛋白原合成。化疗或疾病本身也可能加速纤维蛋白原消耗。

低纤维蛋白原血症的临床表现多样,从无症状到严重出血均有可能。诊断需结合实验室检查和病史,治疗需针对原发病并适时补充纤维蛋白原。早期干预可改善预后,但需警惕血栓或出血风险。