什么是囊性纤维化

2024.11.19 09:21

囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传性疾病。

囊性纤维化主要影响外分泌腺，会导致这些腺体产生异常浓稠、黏滞的分泌物。在呼吸系统方面，黏液堵塞气道，容易引发反复的肺部感染，如肺炎、支气管炎等，还会造成慢性咳嗽、呼吸急促等症状，随着病情进展可发展为严重的肺功能损害。在消化系统中，黏稠的分泌物会阻塞胰腺导管，影响胰液等消化液的正常分泌，从而导致消化不良、营养吸收不良等问题，患者通常身体消瘦、发育迟缓。还可能影响汗腺等其他外分泌腺，使汗液中的盐分含量异常增高。

对于囊性纤维化患者，在日常生活中有很多需要注意的地方。在饮食上，由于消化吸收功能不良，需要补充足够的营养，包括高热量、高蛋白、富含维生素的食物，必要时可能还需要补充胰酶等消化酶制剂来帮助消化。在呼吸道管理方面，要积极进行物理治疗，如胸部物理疗法，帮助松动和清除气道内的黏液。同时，要尽量避免接触感染源，预防呼吸道感染，一旦发生感染要及时就医治疗。患者还需要定期进行身体检查，监测肺功能、营养状况等指标的变化，以便及时调整治疗方案。

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