于峥嵘 副主任医师 北京大学第一医院 三级甲等 骨科

什么类型的病是免疫缺陷疾病

2025.07.23 08:37

免疫缺陷疾病包括原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病、获得性免疫缺陷综合征、补体系统缺陷病、吞噬细胞功能缺陷病。具体分析如下:

1.原发性免疫缺陷病:这类疾病由遗传因素导致,先天存在免疫系统发育异常。常见类型包括B细胞缺陷、T细胞缺陷或联合免疫缺陷。患者易反复感染,症状多在婴幼儿期出现,部分类型需通过造血干细胞移植治疗。

2.继发性免疫缺陷病:因后天因素如营养不良、恶性肿瘤或长期使用免疫抑制剂引发。免疫功能暂时或持续下降,感染风险增加。控制原发病或调整药物后可改善,但部分病例可能转为慢性免疫抑制状态。

3.获得性免疫缺陷综合征:由特定病毒感染引起,主要攻击免疫细胞导致全面免疫功能崩溃。特征为机会性感染和肿瘤高发,需终身抗病毒治疗以延缓病程。传播途径明确,早期干预可显著延长生存期。

4.补体系统缺陷病:补体蛋白缺乏或功能异常导致清除病原体能力下降。临床表现多样,可能引发反复化脓性感染或自身免疫性疾病。部分患者需定期输注新鲜血浆补充补体成分。

5.吞噬细胞功能缺陷病:中性粒细胞或巨噬细胞数量减少或功能障碍。典型症状为皮肤脓肿、肺炎等细菌或真菌感染,严重者需长期使用抗生素预防。

免疫缺陷疾病需根据类型规范诊疗,避免延误病情。预防感染是关键,患者应定期监测免疫功能,接种灭活疫苗需谨慎评估。接触传染源后需及时干预,部分遗传性缺陷可通过产前筛查提前发现。