肝豆病是一种遗传性铜代谢障碍疾病,需要及时干预和长期管理。
肝豆病的主要治疗目标是减少体内铜的蓄积并缓解症状。药物治疗通常包括铜螯合剂如青霉胺、曲恩汀和锌制剂,前者促进铜的排泄,后者减少肠道对铜的吸收。对于严重肝功能损害或肝硬化患者,可能需要考虑肝移植。饮食调整同样重要,需限制高铜食物摄入,如动物肝脏、坚果、巧克力、贝类等。定期监测血铜、尿铜及肝功能指标,有助于评估治疗效果和调整方案。
日常管理需注意严格遵医嘱用药,不可自行停药或调整剂量。避免使用铜制餐具或饮用铜水管流出的水。心理支持也很重要,患者及家属应了解疾病特点,减轻焦虑情绪。如出现黄疸、腹水、神经系统症状加重等情况,需立即就医。妊娠期患者需在医生指导下调整治疗方案,确保母婴安全。通过规范治疗和科学管理,多数患者可以维持较好的生活质量。
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