肺隔离症是一种什么病

2025.03.11 11:56

肺隔离症是一种罕见的先天性肺发育异常，属于肺部畸形的一种。该病症主要表现为部分肺组织与正常肺组织分离，且由异常的体循环动脉供血，而非正常的肺动脉供血。肺隔离症通常分为叶内型和叶外型两种类型，叶内型较为常见，病变肺组织位于正常肺叶内；叶外型则表现为病变肺组织与正常肺完全分离，具有独立的胸膜包裹。肺隔离症的具体病因尚不完全明确，可能与胚胎发育过程中肺芽与体循环血管的异常连接有关。

肺隔离症的症状因类型和严重程度而异。部分患者可能无明显症状，仅在体检或影像学检查时偶然发现。常见的症状包括反复的肺部感染、咳嗽、咳痰、胸痛等，严重者可能出现咯血或呼吸困难。叶外型肺隔离症有时可伴有其他先天性畸形，如膈疝、心脏畸形等。诊断肺隔离症主要依靠影像学检查，如胸部X线、CT、MRI等，其中增强CT可清晰显示异常供血动脉和病变肺组织的结构。血管造影是确诊的金标准，但因其有创性，通常不作为首选检查。

肺隔离症的治疗以手术切除为主，尤其是对于有症状或反复感染的患者。手术方式包括开胸手术和胸腔镜手术，具体选择取决于病变的位置和大小。对于无症状且无感染风险的患者，可采取保守观察的策略，但需定期随访影像学检查。术后患者需注意预防感染，避免剧烈运动，保持良好的生活习惯。肺隔离症的预后通常较好，尤其是早期诊断和及时治疗的患者。若合并其他严重畸形或出现并发症，可能影响治疗效果和长期生活质量。对于疑似肺隔离症的患者，应尽早进行全面的检查和评估，制定个体化的治疗方案。

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