免疫缺陷病是指由于免疫细胞和免疫分子发生缺陷,引起机体抗感染、免疫功能低下的一组临床综合征。原发性免疫缺陷病是遗传性的,是由不同基因缺陷所导致免疫系统功能损害,所以是没有办法进行预防的,由于免疫缺陷的患儿容易出现感染,所以主要是为了预防感染的发生。对于患儿应该有适当的隔离措施,注重营养,加强家庭宣教,以增强父母和患儿对抗疾病的信心,一旦发现感染灶,应及时治疗。有时需要长期抗感染药物预防性给药。对于t细胞缺陷患儿不能输注输血或者新鲜血制品,对于严重免疫缺陷患者不能使用活疫苗进行预防接种,以免发生疫苗诱导的感染。对于家庭成员中已经确诊免疫缺陷者,应该接受遗传学咨询。妊娠期应进行产前筛查,必要时终止妊娠。
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