本病主要是由于先天性的一些畸形引起来，可能跟属于先天性的发育不好，或者是伴随染色体异常等有一定的关系。该病临床表现有咯血、呼吸困难、喘鸣、呕吐，还有吞咽困难，孩子会出现反复的呼吸道感染等。本病没有明显的临床症状的可以不做治疗，观察就可。如果有反复咯血或者是肺部感染，甚至孩子出现发育迟缓，而且合并有残余肺，有支气管或是血管畸形的，需要进行肺叶或全肺切除。如果合并心脏或是大血管发育异常，在手术中可以同时来进行矫正。
