该病为一种罕见的、威胁生命的,常染色体隐性遗传病。由细胞粘附分子缺陷而引起。最常见的致病菌就是金黄色葡萄球菌和肠道革兰氏阴性菌,其次就是真菌感染,病毒感染并不多见。
反复细菌性感染发生于生后不久,包括肺炎、牙周炎、中耳炎、局限性软组织炎和皮肤感染。感染部位无脓液形成为其特点,感染的严重程度不及小儿白细胞黏附分子缺陷I型,也无脐带脱落延迟。其他表现有严重智力发育迟缓、身材矮小、伴有特殊面容。
白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型的治疗使用抗菌治疗能有效的控制细菌性感染,一般不需预防性地使用抗菌药物。严重智力发育落后难以得到解决。
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