特发性间质性肺炎是一类病因不明的间质性肺疾病的总称,多为已确诊存在间质性肺疾病,且排除已知病因后的诊断。特发间质性肺炎临床表现有干咳、气短或呼吸困难,而早期症状多不明显,可仅有干咳或者在剧烈活动时出现气短或气促。随着肺纤维化的发展,呼吸困难会逐渐加重呈进行性加重,轻微活动或者安静状态下,就有明显的气短或呼吸困难。这个过程长短不定,可长达数年,也可短则几周。特发性肺间质纤维化,目前没有特效的药物治疗。