特发性肺含铁血黄素沉着症为原因不明的间歇性、弥漫性肺泡出血性疾病。患者可有反复发作的咳嗽、咯血、缺铁性贫血。本病儿童期发病较凶险,儿童发病率无性别差异,75%的患儿一般生存期为3到5年,也有少数患儿可先缓解。影响患儿生存力则是其治疗情况,死亡患儿都有不规律的用药史。如长疗程激素加免疫抑制剂治疗,预后可改善。既往有研究报道,该病的平均生存时间为3.2年,5年生存率为60%。近年来随着治疗手段的提高,生存率可达到80%左右。
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