本病是一个具有传染性的散发的中枢神经系统变性疾病。朊蛋白是可以传播的海绵状脑病原体。病因为外来性阮蛋白和基因突变。主要的临床表现为患者的智能减退,出现记忆力、定向力、认知力、理解力等功能减退并伴有四肢无力、步行困难、走路不稳,有部分患者出现肌肉阵发性痉挛的症状。
辅助检查:血尿常规、血生化、肝肾功、脑脊液检查、脑活检对其临床诊断具有确诊性的意义。
本病的治疗目前本没有没有特效的治疗方式,临床上以对症治疗为主。本病的潜伏期长,发病后进展快,一年内病死,没愈后极差。
相关语音
如何治疗朊蛋白病
朊蛋白病是一种变异朊蛋白引起可传递的神经系统变性疾病。一般会累积的大脑皮层,有时
01:04
朊蛋白病是怎么引起的
朊蛋白病是由于变异朊蛋白引起可传递的神经系统病变,主要的病因是由于存在感染性朊蛋
01:04
朊蛋白病怎么护理比较好
朊蛋白病是由朊病毒变异蛋白引起的一类遗传性神经退行性疾病。典型症状有:共济失调、
01:07
朊蛋白病是遗传病吗
朊蛋白病并不单纯地属于遗传病。该病存在遗传因素,主要为常染色体显性遗传,为朊蛋白
01:04