肺囊性纤维化是一种具有家族常染色体隐性遗传的先天性疾病。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道通常被累及,其诊断依据是汗液中氯化钠含量明显增高,反映外分泌腺功能异常。
由于支气管中的粘液分泌增多,可使支气管阻塞,使某些细菌如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌易生长繁殖,进一步引起肺支气管的反复感染,继而引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能。
治疗主要是予以抗生素,予以抗感染治疗,并予以其它对症治疗,如胰酶的补充,高热量的饮食,补充多种维生素,尤其是维生素C和E。对于呼吸道有粘稠分泌物的患者,可采用体位引流或雾化吸入。
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