有一部分亨廷顿的病人以智力障碍为首发的症状表现。早期患者注意力分散颇为突出可以表现为迟缓、被动、淡漠、懒散、理解力差。工作效率下降或不能胜任工作,后出现痴呆的症状发展比较缓慢。
早期生活能力下降,有一定的自知力。自述思考迟缓、健忘、记忆力下降、判断力往往受损,定向力相对保持。会出现言语困难,失用、失认较少见。
晚期出现运动不能性缄默和呆傻,通常进展比较缓慢,患者记忆力比其他认知功能受到的影响小,自制力往往保持良好。病人在一段时间内能够察觉到自己的智力变化。自述感觉到迟缓健忘、脑子糊涂,在病程的晚期可以出现明显运动不能性缄默症。
        
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