自身免疫性多内分泌肾病综合征简称为aps,是指同时或先后发生两种以上的自身免疫性内分泌腺病或自身免疫性非内分泌腺病。其中多数为器官或细胞功能减退及衰竭,个别表现为功能的亢进。
它的临床特征主要分为七大部分:
一、散发或家族发病;
二、自身免疫性多内分泌腺病和外胚层营养不良症;
三、念球菌的一个感染。首先是白色念珠菌的感染,食道粘膜炎症以及特发性甲旁减和癌肿;
四、自身免疫性内分泌腺病。包括自身免疫性甲旁减、addison病伴醛固酮缺乏症,性腺功能减退症等;
五、其他自身免疫性疾病。包括慢性活动性肝炎、自身免疫性皮肤病、慢性萎缩性胃炎;
六、外胚层营养不良症。
七、其他表现,包括干燥综合征、血管炎等。
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