先天性外耳道闭锁,有先天性小耳畸形和外耳道闭锁,主要原因是胚胎发育过程中第一、第二鳃弓或第一鳃沟发育不全所致。可伴有咽鼓管、鼓室或乳突畸形,由第一咽囊发育引起。1型:耳廓小于正常,外耳道和鼓膜存在,听力适宜。2型:耳廓畸形,外耳道闭锁,中耳锤骨柄未发育,砧骨与锤头融合,混合性耳聋,这种类型很常见。3型:严重耳廓畸形、外耳闭锁、听骨畸形,合并为鳃源性内耳畸形、内耳功能丧失。2型和3型常伴有颞骨外耳闭锁。