镰状细胞病和肺动脉高压有什么关系

镶状细胞病是一种严重的遗传性疾病。镶状细胞病的主要特点是红细胞形状呈镶刀状，细胞变形性差，且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内，从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白，还可导致一氧化氮合成减少，容易引起血管收缩。镶状细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心，年轻人多见等。肺动脉高压是导致镶状细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。大约3%的镶状细胞病患者死于肺动脉高压，所以针对肺动脉高压及原发病，进行有效治疗。