该病典型的临床表现为:腹痛、腹部包块和黄疸三联征。症状多呈间歇性发作,腹痛位于右上腹部。可为持续性钝痛、黄疸呈间歇性,80%以上患者右上腹部可扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时可出现黄疸持续加深、腹痛加重、肿块有触痛,并可伴有畏寒、发热等表现。晚期可以出现胆汁性肝硬化和门静脉高压征的临床表现。囊肿破裂可导致胆汁性腹膜炎。
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