肺朗格汉斯组织细胞增多症,初期肺部病变可做为全身病变的一部分。也可能单独存在,任何年龄都可出现肺部病变。但多见于婴儿,常见的症状为咳嗽、胸闷、呼吸困难、胸痛等,约25%患者无任何症状。
部分病人以自发性气胸为首发症状,还可出现肺动脉高压。其表现为轻重不等的呼吸困难、缺氧和肺的顺应性变化。重者可出现气胸、皮下气肿,极易发生呼吸衰竭而死亡。
肺功能检查常表现限制性损害。临床除对症支持治疗外,重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗。保持气道通畅,营养支持,血制品应用,皮肤护理、理疗,以及必要的医护关怀。
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