遗传性球形红细胞增多症,发病的主要原因是因为球形的红细胞表面积减少,变形能力减弱,脆性随之增加。穿越脾脏的毛细血管时,变形很困难,容易在脾脏被破坏。脾脏破坏红细胞过多,有可能会导致溶血性贫血的发生。
由于脾脏是破坏红细胞最主要的场所,所以,手术切除脾脏是治疗遗传性球形红细胞增多症最根本的治疗方法。通常对于5岁以上的患儿,可以考虑进行脾切除手术。
但是如果是患儿年龄在5岁以下,尽量地不要进行脾切除手术。因为脾脏是一个免疫的器官,脾脏切除手术以后有可能会发生反复的感染。如果是病情非常严重,必须要进行切除,可以每个月注射一次长效的青霉素,预防感染。
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