1、患者通常为中年人。该肉瘤多发于躯干及四肢,特别是近侧部,其分布在腹侧多于背侧,近心端多于远心端,少见于头面部及颈区及面部,掌跖不受累。病程缓慢进行性,开始为皮肤一硬性斑块,肤色褐或暗红色,皮面微凹似萎缩状,而瘤周围皮肤淡蓝红,以后出现淡红、暗红或紫蓝色。单结节或大小不一的相邻性多结节生长,呈隆突性外观,大小自0.5~2cm,且可突然加速生长而表面破溃。
2、随着肿瘤增大而疼痛明显,不经治疗由于严重疼痛、挛缩和久病亏损,可使患者健康衰竭,该病呈局部侵袭,偶有广泛播散,但少见转移。
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