肛管直肠恶性黑色素瘤以手术治疗为主,可以辅助以放疗、化疗,以及免疫综合治疗、中医治疗等综合治疗措施,广泛转移和局部复发是本病死亡的主要原因。一般对于临床一期肿瘤患者,应该行腹会阴联合直肠根治性切除术。对于临床二期肿瘤的患者,在全身情况容许下,行腹会阴联合直肠根治性切除。对于不能耐受腹会阴联合资产根治切除术或者已经失去手术机会的病例,可以施行姑息性切除术,对术前术中明确的孤立性远处转移灶,如果患者条件允许的,也应该行手术姑息切除。