肺囊性纤维化是什么意思

肺囊性纤维化是一种侵犯多个脏器的遗传性疾病，主要表现为外分泌腺功能紊乱，黏液腺增生，分泌液粘稠，可累及肺脏、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫等，其中以呼吸系统的损害最为常见。患者可有咳嗽、痰液粘稠不易咳出、呼吸急促，如咳出大量脓性痰或伴有咯血时，往往提示存在支气管扩张和肺脓肿的可能，查体可见患者口唇发紫、杵状指，病情进展肺部可产生广泛性的纤维化和肺气肿，可闻及喘鸣音。常并发自发性气胸或纵隔气肿，出现缺氧和二氧化碳潴留的症状，最后导致呼吸衰竭和肺心病。