1.治疗包括内科和外科治疗,内科治疗首先是进行一般护理,平时应该经常饮水,预防感染及时补液,防治脱水和并发症。
2.婴幼儿则需特别护理,以免引起阵发性缺氧发作。对于缺氧发作时应该使其取胸膝位即可缓解,重者应该立即吸氧,给予去甲肾上腺素或者普萘洛尔,必要时也可皮下注射吗啡,纠正酸中毒,以往有缺氧发作者可以口服普萘洛尔。
3.平时应注意去除引起缺氧发作的诱因,比如贫血感染,尽量保持患儿安静,经上述处理仍不能有效控制发作者,应考虑急诊外科手术修补,近年来外科手术不断进展,根治术的死亡率在不断下降。
4.轻症患者可考虑在五到九岁行一期根治手术,但临床症状明显者应在生后六到十二个月行根治术,对于重症患者也可先行姑息手术,但一般情况改善肺血管发育好转后再做根治术。
5.目前常用的姑息手术有,锁骨下动脉肺动脉吻合术以及上腔静脉右肺动脉吻合术等。
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