间质性肺病应注意查找引起肺间质病的原因，需注意原发病的治疗，脱离引起肺间质病的环境或职业。其次需注意调整生活方式，保持良好的心态，避免吸烟、空气污染等。平时注意保护气道，避免受凉，继发感染，注意提高机体免疫力，适当运动，注意加强营养。肺间质疾病者需注意行肺康复训练，对存在有低氧血症者需注意长期氧疗，一般不推荐使用有创机械通气治疗特发性肺纤维化所致的呼吸衰竭。对于终末期的肺纤维化患者可以采取肺移植的方式治疗。
