本病是朗格汉斯细胞增生症的一种分型,是一种良性病变。患者多为儿童,多发生于外颞上眶。在此处可摸到肿块,病变区域肿胀,伴有压痛,上睑肿胀下垂,伴有眼球突出,眼球向下移位。若病变发生于骨的板障层,突破眼眶骨膜,可以引起类似于眼眶皮样囊肿和泪腺炎的表现。本病在治疗上可以通过局部注射糖皮质激素进行治疗,也可以通过手术刮除病变。本病具有自愈倾向,也可以采取观察。但若患者年龄较大,并且病变较重,伴有并发症者多采取手术治疗。