畸形性吞咽困难的主要原因是胚胎畸形发育,当迷走神经锁骨下动脉和右锁骨下动脉直接起源于主动脉弓时,起源于左锁骨下动脉开口的远端,并在食道后面向右移动以压迫食道或在气管和食道之间。
右主动脉弓和左主动脉韧带,两个主动脉弓,一个在气管前面,另一个在食道后面,从深主动脉发出。
两个拱门重组形成降主动脉,形成动脉环环绕食管和气管,可能伴有其它先天性心脏病,无名动脉或左颈总动脉位置异常,无名动脉起始位置和气管左侧从右前方穿过气管,气管前后压迫食道,造成气管狭窄和食道阻塞。
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