范可尼综合征又叫复合肾小管转运障碍病,其特征性表现为遗传性或获得性的多种近端肾小管功能障碍。
临床上表现为肾性葡萄糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、碳酸盐尿以及由此引起的各种继发性的代谢病,如高氯性代谢性酸中毒、低钙血症、低磷血症、佝偻病、骨质疏松、生长迟缓等。
本病的病因很多,婴幼儿患者多有遗传背景。而成年人则多继发于各种肾脏病、内分泌疾病、代谢性疾病、恶性肿瘤、药物或重金属中毒等,发病机制不十分清楚,可能与肾脏局部能量传递障碍以及代谢物质在肾脏转运过程中,在肾小管细胞间、细胞与管腔间、细胞与组织间的异常交换有关。
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范科尼综合征型患者用药时需要注意什么
范科尼综合征的主要治疗在于消除病因,并进行对症治疗,主要是纠正酸中毒,及时维持酸
范科尼氏综合征患者的饮食需要注意什么
范科尼氏综合征主要以肾小管的损害为主,可以导致糖、蛋白质、氨基酸的吸收发生障碍。
如何治疗范科尼综合征
范科尼综合征属于遗传性的疾病,治疗方面主要针对患者的临床表现和并发症进行相应的治
范科尼综合征的概述?
范科尼综合征又叫做骨软化肾性糖尿氨基酸尿还有高磷酸尿综合征。本病是比较罕见的,是