先天性巨结肠是常见的一种先天性的畸形,多见于乙状结肠、直肠。
受累肠管发生痉挛狭窄,无法像正常肠道一样蠕动,肠内容物没有办法正常排出,堆积在肠道内,导致病变近端的肠管出现严重扩张,逐渐形成巨结肠改变。最常见症状为新生儿肠梗阻、顽固性便秘以及反复发作的小肠结肠炎。
此病需要早期诊断、及时的手术,术后也需要注意饮食及伤口管理。如果不及时诊治,会影响患儿的生长发育和生活质量,严重时可危及生命。
先天性巨结肠与基因突变有关系,目前尚没有效方法可预防该病。
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