该病起病多在儿童、少年期。至于患病率多少?目前没有准确数据可查,在临床上不多见,一般在10岁到20岁左右,也没有绝对年限。
一般认为自主神经系统的中枢性或者是周围性损害有关。部分患者常伴发错构瘤、先天性动脉瘤或脑发育不全等。也有人推测遗传因素致胚胎发育异常和本病有关。少数可继发于某些感染性疾病,如脊髓灰质炎、外伤及自身免疫性疾病等。
临床表现好发于青少年,女性多见。严重者病变缓慢地发展到半个面部,或者出现额眶、耳部、舌部等组织萎缩,对侧面部、头盖部、颈部、肩部、颊部疼痛或感觉障碍,少数起病表现为癫痫发作。
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